Het syndroom van Cushing omvat een scala van verschijnselen die passen bij een overmaat aan glucocorticoïden. Corticoïden zijn hormonen die in de bijnieren gemaakt wordt. Ze worden in dat deel van de bijnieren gemaakt wat schors wordt genoemd. Het Latijnse woord voor schors is cortex. Hiervan komt de naam corticoïden.
Behalve glucocorticoïden worden in de bijnieren nog twee andere corticoïden gemaakt. Dat zijn de mineralocorticoïden en androgenen. De productie van deze stoffen kan al of niet verhoogd zijn bij het syndroom van Cushing, afhankelijk van de oorzaak. De bijnier wordt gestimuleerd door de hypofyse wat betreft de productie van corticoïden. Als er genoeg of teveel corticoïden in het bloedaanwezig zijn treedt een zogenaamd terugkoppelingsmechanisme in werking waardoor de stimulatie vanuit de hypofyse minder wordt. Zo blijft in normale omstandigheden de hoeveelheid corticoïden in het lichaam op peil. Is er een ontregeling in het systeem dan kan er een teveel aan corticoïden ontstaan en dat heeft een negatieve invloed op de groei. De negatieve invloed op de groei wordt voornamelijk veroorzaakt door de glucocorticoïden. De drie hormonen die in de bijnierschors gemaakt worden overlappen elkaar ten dele in werking. De glucocorticoïden waarvan cortisol de belangrijkste is, hebben invloed op allerlei stofwisselingsprocessen onder meer op de glucosehuishouding.
De beschreven effecten zijn zeer talrijk; zij staan alle op een of andere wijze in verband met noodsituaties waarin het lichaam kan verkeren (stress). Het bevordert de omzetting van eiwitten, vetten en koolhydraten in stoffen die snel energie leveren aan het lichaam met name glucose. Verder remt het de ontstekingsreacties in het lichaam en het vermindert het vermogen van het lichaam om vreemde indringers, zoals bacteriën te bestrijden. Dit laatste met name indien de hoeveelheid cortisol verhoogd is.
groeiremming
Wanneer er een verhoogde hoeveelheid cortisol in het bloed aanwezig is tijdens de groeiperiode, wordt de groei geremd. Behalve de remming op de groei treden er vele andere verschijnselen op. De groei wordt via diverse mechanismen geremd. Cortisol heeft een direct werkende remming op de productie van het groeihormoon in de hypofyse. Verder gaat het de werking van groeihormoon in de verschillende weefsels tegen. Cortisol heeft ook een remmende werking op de deling van bepaalde cellen; celdeling is een belangrijk onderdeel van het groeiproces. Bovendien heeft het een nadelige invloed op de groeischijven, de centra van waaruit de lengtegroei van de botten plaatsvindt.
oorzaken
Er zijn vier groepen van oorzaken waarbij een overmaat aan corticoïden in het lichaam aanwezig is.
- De bijnier werkt te hard zonder dat hij daartoe gestimuleerd wordt door de hypofyse. Het kan zijn dat de bijnier te groot geworden is of dat er een goedaardige of kwaadaardige tumor in de bijnier aanwezig is die teveel corticoïden produceert.
- De bijnier wordt gestimuleerd door de hypofyse wat betreft de productie van de corticoïden. De hypofyse maakt hiervoor een hormoon, het ACTH. Nu kan het gebeuren dat er in de hypofyse of elders in het lichaam een tumor ontstaat die een overmatige hoeveelheid ACTH maakt. Er wordt dan een overmaat aan corticoïden gemaakt in de bijnier. Het terugkoppelingsmechanisme werkt niet op de tumor dus de overmatige productie wordt op geen enkele wijze geremd.
- Het terugkoppelingsmechanisme stelt zich in op een hoger niveau. De hypofyse stopt pas bij een grotere hoeveelheid corticoïden in het lichaam met het stimuleren van de bijnieren.
- Toediening van glucocorticoïden van buitenaf. Glucocorticoïden worden toegediend bij een aantal chronische, kwaadaardige en autoimmuunziekten. Deze laatste zijn ziekten waarbij het lichaam onstekingsreacties tegen eigen lichaamsdelen ontwikkelt; hierbij worden deze organen beschadigd. Corticoïden, onder andere prednison, kunnen deze ontstekingsreacties remmen waardoor de beschadiging en de met de ontsteking gepaard gaande ziekteverschijnselen minder worden. Voorbeelden van ziektes waar prednison als medicijn toegediend wordt zijn astma, chronische nierziekten en reuma. Voor bepaalde kwaadaardige ziektes zoals leukemie en ziekte van Hodgkin bestaan chemotherapiekuren waarvan prednison deel uit maakt.
verschijnselen
Een overmaat aan glucocorticoïden geeft veel verschijnselen waarvan er een aantal zeer typerend zijn. Androgene en mineralocorticoïden geven ieder weer andere verschijnselen.
- glucocorticoïden. De vetverdeling over het lichaam verandert. Er ontstaat een bol gezicht, vetophoping rond de romp en in de nek. De benen en armen worden juist dunner doordat er afbraak van spierweefsel optreedt. In de huid kunnen zogenaamde striae optreden; dit zijn veranderingen van de huid die men ook wel tijdens de zwangerschap ziet optreden en dan zwangerschapsstrepen worden genoemd. De huid wordt dunner en bij stoten treden er sneller blauwe plekken op. Er treedt botontkalking op en het suikergehalte in het bloed wordt hoger. De vatbaarheid voor infecties wordt hoger doordat het afweersysteem geremd wordt. Bovendien kunnen er psychische veranderingen optreden, met name depressieverschijnselen. Bij kinderen vertraagt de groei.
- mineralocorticoïden. Bij stoornissen aan de corticoïdenproduktie in het lichaam doen de mineralocorticoïden meestal ook mee. Aldosteron is het belangrijkste mineralocorticoïd. Het heeft een functie bij het op peil houden van de bloeddruk. Bij een overmaat aan aldosteron treedt een hoge bloeddruk op.
- androgene corticoïden. Dit zijn mannelijke hormonen die zowel bij mannen als bij vrouwen in de bijnier gemaakt worden. Bij mannen worden bovendien nog mannelijke hormonen in de testes gemaakt vanaf de puberteit waardoor de typisch mannelijke kenmerken ontwikkelen. Ze doen meestal mee met een ontregeling van de bijnieren. De verschijnselen die optreden door een overmaat zijn overmatige beharing, waarbij ook beharing van het gelaat, menstruatiestoornissen, en een vergroting van de clitoris bij vrouwen. Een verminderd libido kan ook optreden. Er worden drie soorten corticoïden gemaakt in de bijnier, die allemaal een verschillende werking hebben. Ze lijken echter veel op elkaar en hebben deels een overlappende werking.
|
