| Dit is een ontwikkelingsstoornis waarbij de puberteit zeer vroeg optreedt. Als gevolg hiervan stopt de groei vroeg en is de volwassen gestalte klein. Indien de puberteit later begint betekent dit dat de lengtegroei langer doorgaat. Indien echter, zoals bij pubertas praecox de puberteit zeer vroeg begint zal er wel een groeispurt zijn maar omdat de uitgangslengte klein is, zal de lengte na het sluiten van de groeischijven ook ver beneden het gemiddelde liggen. De puberteit begint doordat in de hypofyse® het luteïniserend hormoon (LH) en later het follikel stimulerend hormoon (FSH) geproduceerd gaan worden of doordat de eierstokken en testes zelfstandig geslachtshormonen gaan produceren. Het LH en FSH zorgen er onder andere voor dat bij meisjes in de eierstokken oestrogenen geproduceerd gaan worden. Bij de jongens is het resultaat de productie van testosteron in de zaadballen. Deze geslachtshormonen zorgen ervoor dat in het nog kinderlijke lichaam de secundaire geslachtskenmerken ontwikkelen. Behalve de uiteindelijke kleine gestalte vormen met name de aanwezigheid van volwassen geslachtskenmerken op kinderleeftijd een grote psychische belasting voor deze kinderen. De productie van LH en FSH in de hypofyse regelen bij meisjes de menstruatiecyclus en de eisprong. Omdat zowel de verschijnselen als oorzaken voor jongens en meisjes verschillen zal de stoornis verder voor de beide geslachten afzonderlijk behandeld worden. meisjes Bij meisjes spreekt men van pubertas praecox als voor het 8e jaar de borstontwikkeling begint of wanneer voor het 9e jaar de menstruatie is begonnen. verschijnselen De geslachtskenmerken die ontstaan door de vroege productie van oestrogenen in de eierstokken zijn de volgende:
oorzaken Er zijn verschillende oorzaken bekend voor pubertas praecox bij meisjes. In de meeste gevallen komt de productie van LH in de hypofyse spontaan vervroegd op gang zonder dat er een duidelijke oorzaak is. Toch moet bij al deze kinderen onderzoek gedaan worden om andere oorzaken uit te sluiten. Er kunnen n.l. aandoeningen van de hersenen of de eierstokken zijn die ditzelfde beeld kunnen geven. Als er geen oorzaak wordt gevonden kan toch een behandeling worden ingesteld. Er zijn 2 groepen aandoeningen die bij meisjes een vervroegde puberteit geven: 1. Er wordt in de hypofyse LH en FSH geproduceerd. Deze hormonen zetten de eierstokken aan tot het maken van oestrogenen.Bovendien stimuleren ze de eisprong en regelen ze de menstruatiecyclus. 90% van de meisjes met pubertas praecox vallen in deze groep. Van de oorzaken hiervoor zijn de volgende de belangrijkste:
2. In deze groep zitten de aandoeningen waarbij de oestrogeen productie op gang is gekomen zonder dat de oorzaak primair in de hersenen is gelegen. Dit noemt men ook wel pseudo-pubertas praecox. Hieronder vallen tumoren van de eierstokken of bijnieren, hypothyreoïdie, oestrogeenmedicatie en congenitale bijnierhyperplasie. Er is bij deze kinderen geen menstruatie of eisprong en dus ook geen vruchtbaarheid. De meeste van deze aandoeningen kunnen en moeten worden behandeld, niet alleen vanwege het optreden van de puberteit. Indien de behandeling op tijd is kan ook de vervroegde groeispurt en het sluiten van de groeischijven voorkomen worden. behandeling Ingeval van tumoren zullen deze verwijderd moeten worden. Indien de pubertas praecox veroorzaakt wordt doordat in de hypofyse LH en FSH worden gemaakt kan men medicijnen geven die de productie van oestrogenen remmen. Zo wordt de volledige ontwikkeling van de puberteit nog wat uitgesteld. Er zijn verschillende soorten medicijnen die gebruikt kunnen worden. Het sluiten van groeischijven wordt door niet alle soorten medicijnen voorkomen, zodat ondanks het instellen van behandeling niet altijd kan worden voorkomen dat de uiteindelijke gestalte klein is. Op het moment dat het ontstaan van de puberteit geen bezwaren meer oplevert stopt men de therapie. complicaties Indien er geen aanwijsbare oorzaak is voor de vervroegde puberteit zal het ontstaan ervan geen lichamelijke complicaties op volwassen leeftijd met zich meebrengen behalve de korte lengte. Psychologisch daarentegen zijn er wel problemen te verwachten en hulp zal dan nodig zijn. Ook moet men niet vergeten dat indien er menstruatie optreedt de meisjes zwanger kunnen worden, hoe jong ze ook nog zijn. jongens Bij jongens spreekt men van pubertas praecox indien de uiterlijke geslachtskenmerken zich voor het 9e jaar beginnen te ontwikkelen. verschijnselen De geslachtskenmerken ontwikkelen zich onder invloed van androgenen die voor een deel in de bijnieren en voor het grootste deel als testosteron in de zaadballen gemaakt wordt. De kenmerken die zich bij jongens in de puberteit en dus ook bij pubertas praecox ontwikkelen zijn de volgende:
Wanneer er zaadlozingen optreden zijn de jongens vruchtbaar. Er zal tevens een groeispurt ontstaan waardoor de jongens aanvankelijk groter worden dan hun leeftijdgenoten, maar later worden ze ingehaald en gaan dan tot de kleineren behoren. oorzaken Er zijn twee groepen van oorzaken van pubertas praecox bij jongens: 1. Door productie van LH en FSH in de hypofyse. Dit zet de testes aan tot het maken van testosteron. Oorzaken hiervoor zijn:
Deze groepen kunnen behandeld worden met medicijnen waardoor de puberteit en het sluiten van de groeischijven uitgesteld worden. 2. Productie van testosteron in de testes zonder dat er in de hypofyse LH en FSH wordt geproduceerd. Bij deze vorm is er aanvankelijk geen sperma productie en zaadlozing. Het is eigenlijk geen echte puberteit. Indien de testosteronproductie blijft bestaan zal na een tijd toch sperma ontstaan en zaadlozingen optreden. Tot deze groep behoren de volgende aandoeningen:
In deze groep is de therapie gericht op het genezen van de oorspronkelijke aandoening. complicaties De complicaties die te verwachten zijn bij jongens zijn het gevolg van een eventuele onderliggende oorzaak van de vroege puberteit en vallen buiten de doelstelling van dit hoofdstuk. |